胰腺促肾上腺皮质激素( adrenocorticotropic hormone , ACTH )瘤是一种罕见的分泌异位ACTH的胰腺内分泌肿瘤,多发生于中年女性,引起库欣综合征( Cushing ’ s syndrome ) 。库欣综合征是指非垂体ACTH肿瘤而分泌ACTH样物质,刺激肾上腺而引起皮质醇增多症。胰腺ACTH瘤约占异位库欣综合征的10% ~ 15% 。肿瘤富血管,生长缓慢,部分肿瘤伴有双侧肾上腺增生。胰腺异位ACTH瘤可发生于胰腺任何部位,胰头相对多见(图7 - 2 - 17 ,图7 - 2 ......