中枢神经系统原发性脱髓鞘病可分为两类:一为多发性硬化,是一种原因未明的变态反应性疾病,病程较长,可复发缓解,多时相,脑白质内有大小不一、形态各异的硬化斑块。一为急性弥散性脑脊髓炎,公认为过敏反应,单时相,病变以静脉周围脱鞘为主。两者通常无明显占位效应。影像学是诊断该病的重要依据:①中枢神经系统内(主要在幕上)有占位病变(多为单发,偶可多发),病变多位于白质,也可累及灰白质交界区、基底节、脑干甚至下丘脑,其边界常欠清楚,脊髓内病灶边界常清楚。