血管炎是以血管的炎症与破坏为主要病理改变的一组异质性疾病。血管炎可引起全身多系统损害,肺脏是最常见的靶器官之一。本章将重点介绍以肺血管受累的血管炎,通过肺部病变,认识这些系统性疾病。针对嗜酸性粒细胞增多并有发热及全身多系统受累时,我们还应主要除外有无变应性肉芽肿性血管炎(CSS)的存在,对该患者我们进行了相关检查,且未给予相应的治疗,其嗜酸性粒细胞自行降至正常,而除外了CSS,最终锁定MPA。针对MPA的诊断需要依靠病理(肾、肺)。5 ﹒重症MPA(有肺泡出血及急进性肾功能恶化者)应尽早给予全身激素冲击治疗并联合免疫抑制剂如环磷酰胺,并可行血浆置换及血液透析治疗。
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