[概述]五、其他类型的PH

对于慢性心力衰竭患者，出现PH往往提示预后不良。而当患者肺血管阻力超过6～8 Wood单位时会增加心脏移植术后发生右心衰竭的风险。由于多数怀疑PH的慢性肺部疾病患者肺动脉压力仅轻度升高，因此超声心动图在诊断此类患者中的特异性较低，确诊仍需右心导管检查，尤其对于临床上气短症状和肺部疾病不匹配的患者需格外注意。未经特异性治疗的儿童IPA H患者病情进展较快，与成年患者的中位生存期2.8年相比，儿童患者的中位生存预期只有10个月。儿童PA H患者中抗凝药物的使用仍存在争议，但对于明显右心衰竭的患者，一般主张进行抗凝治疗。在成人中，治愈PA H的唯一方法是肺移植，但对儿童来讲供体匮乏大大限制了肺移植治疗的开展。