[速览]第五十五章 线粒体病的治疗

线粒体病（mitochondrial disorders）是因遗传基因异常引起线粒体代谢酶的缺陷而出现的一组疾病，也称为线粒体细胞病。线粒体病在临床上相对常见，mtDNA突变相关疾病的发病率在6／100000～17／100000人，而核基因异常导致的线粒体病更多见。在线粒体基础研究方面人们发现线粒体除产生三磷酸腺苷（ATP）外，还产生体内95%以上的活性氧、调节细胞内的氧化还原平衡和调控细胞凋亡。基于这些新的发现和认识，对该病的治疗更趋完善合理，许多线粒体病的亚型可以获得非常好的治疗效果。还有一些改善生活质量的治疗，如眼外肌麻痹患者的整形手术，听力丧失患者的助听器配置或耳蜗植入术等。