[速览]四、肌营养不良

肌营养不良是一组原发于肌肉的遗传性、进展性疾病，临床特点为进行性加重的对称性肌无力、肌萎缩，根据发病年龄、肌肉无力选择性分布、病程和预后不同分为不同的类型。假肥大型肌营养不良的发病是由于Xp21位点细胞骨架蛋白抗肌萎缩蛋白（Dys）基因突变导致Dys结构变化、数量减少，功能丧失。Dys完全丧失则形成Duchenne型肌营养不良，Dys数量较正常人减少则形成Becker型肌营养不良。其他类型的肌营养不良的病变基因及发病机制尚未完全明了。联苯双酯:联苯双酯具有膜保护作用,可应用于肌营养不良的治疗。患者出现心功能不全时应及时纠正心功能不全。