根据对河豚毒素(tetrodotoxinTTX)的敏感性,又可分为河豚毒素敏感性(tetrodotoxin‐sensitiveTTX‐S)和河豚毒素不敏感性(tetrodotoxin‐insensitiveTTX‐R)钠通道。钠通道是由一个α亚单位和(或)β亚单位组成的跨膜糖蛋白。目前已确定有9种基因编码的电压门控钠通道α亚单位,分别是Nav1.1~Nav1.9和4种β亚单位β。患者钠通道与激活有关的S4跨膜段基因突变后电压活化阈很低,细胞外K +略有增高就可使该异常钠通道激活并使细胞膜处于持续除极化状态,导致钠通道经常处于活化状态。
……