患者,女, 18岁,因“反复晕厥10年”于2012年8月27日入院。患者10年前于快跑时出现心悸、黑矇,随之摔倒伴意识丧失,约10余秒后意识恢复,伴乏力、头晕,约2~3小时后完全缓解,期间无胸痛、胸闷、抽搐及感觉运动障碍等。此后7年间共发作晕厥5次,多于剧烈运动或情绪激动时发生,发作时偶伴有小便失禁。曾就诊于当地医院,未明确诊断,间断服用普萘洛尔。母亲及弟弟有类似晕厥史,母亲11年前猝死( 37岁) ,弟弟1个月前猝死( 17岁) 。3周前当地医院查心电图示:窦性心动过速,心率104次/分, QT/QTc 416/549 ms , T波电交替(病例图1 -.在临床实践中,我们应提高对先天性LQTS的警惕,尽早确诊及治疗才能使患者最大获益。
……