色素失禁症(incontinentia pigmenti)症状表现

色素失禁症(incontinentia pigmenti)为常染色体显性遗传,有家族史,因为是一种伴性基因,异常基因存在于X染色体上,女性患儿因存在于另一染色体上的正常基因可将其掩盖,症状表现往往不甚严重,男性仅有一个X染色体,因而病变表现严重,多半胎儿期即死亡。

女婴,双下肢成行排列的红斑、水疱、色沉、脱屑

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同一患儿,下肢外侧线状色沉

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同一患儿,双下肢后侧、臀部皮损

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腹部、会阴部、双下肢涡轮状、线状褐色色素沉着

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双下肢线状排列色沉

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同一病人,面部皮损

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